溶血尿毒综合征

更新时间:2022-08-10 18:55

溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是以微血管性溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭为特征的一种综合征。本综合征是儿童急性肾衰竭最常见的原因之一。

病因及常见疾病

HUS可以由许多种因素诱发:感染、多种毒素、抗内皮细胞抗体、药物等因素使内皮损伤是发病的关键。

感染因素:感染是诱发HUS的首要因素。大肠杆菌、志贺痢疾杆菌、伤寒杆菌,肺炎链球菌等感染以及柯萨奇病毒、埃可病毒、HIV等感染均可诱发HUS。

遗传因素:补体因子的异常是非典型HUS发病的重要原因,如补体H因子(complement factor H,CFH)、补体I因子(CFI)或膜辅助蛋白(membrane cofactor protein,MCP)(CD46)、B因子、C3杂合子基因、血栓调节蛋白基因突变或者产生对H因子相关蛋白的自身抗体,以上因子突变或异常导致补体旁路途径的过度激活或降解异常,导致肾血管内皮损伤,血小板黏附聚集,组织因子及凝血酶活化,导致HUS。

器官移植与肿瘤和化疗药物因素:器官移植使用的药物诱发的HUS也不少见,已有使用环孢素、他克莫司患者发生本病的报告。常见的抗肿瘤药物如丝裂霉素、长春新碱、柔红霉素,抗血小板药物(双嘧达莫等)等大剂量使用可发生HUS。胃肠道肿瘤、淋巴瘤也常可引发HUS。

鉴别诊断

临床表现:1.一般症状:多数患儿有乏力、恶心、呕吐、纳差,典型HUS伴有腹泻或者血性腹泻,少数患儿有上呼吸道感染症状。2.微血管病性溶血性贫血:表现为面色苍白,黄疸,肝大,血尿或者酱油色尿,腰背部酸痛,实验室检查表现为血红蛋白降低,血浆结合珠蛋白降低,抗人球蛋白试验阴性,间接胆红素增高,乳酸脱氢酶增高,外周血红细胞碎片阳性。3.消耗性血小板减少:表现为皮肤黏膜的出血点,血小板计数减少,部分血小板可在正常范围。凝血功能检查基本正常。4.急性肾衰竭:90%以上的患儿会出现急性肾功能衰竭,表现为少尿、无尿、氮质血症,少数伴有高血压,典型HUS高血压常为一过性,随肾功能好转可恢复。

检查

实验室检查:贫血,血小板计数降低,白细胞计数增高,伴有核左移,网织红细胞计数升高;间接胆红素升高,乳酸脱氢酶增高;外周血涂片见红细胞碎片;肾功能异常,血尿素氮及肌酐异常增高,电解质异常或酸中毒。非典型HUS可有CFH及其抗体、CFI、C3肾炎因子的基因异常或蛋白含量异常。尿可有不同程度的蛋白尿及血尿,严重溶血的有血红蛋白尿。超声检查显示双肾体积增大。

病理检查:肾脏活检病理不具特异性,可表现为广泛的肾血管(肾动脉及毛细血管)内皮细胞肿胀、剥脱,内皮下间隙增宽,肾小球内有毛细血管袢坏死,毛细血管外周袢分层或呈双轨征;慢性期血管内膜增厚,血管可出现洋葱皮样改变,严重者可致管腔狭窄或完全闭锁,致肾皮质坏死。肾小管及间质可表现为肾小管上皮细胞肿胀,间质水肿及单核细胞浸润。

治疗原则

血液净化:可清除患者循环中潜在的毒性物质,但HUS类型不同选择的血液净化模式不同。常用透析模式有腹膜透析(peritoneum dialysis,PD)、血液透析(hemodialy⁃sis,HD)。PD不需全身肝素化,不加重出血倾向,对血流动力学影响小,特别适用于儿童或婴幼儿,所以一般情况下可选择PD;而在DHUS合并结肠炎、神经系统受累、高分解代谢等则优先选择HD。根据DHUS指南提示,主要予血液灌流(plasmain fusion,PF)、血浆置换(plasma exchange,PE)及连续性肾脏替代治疗(continuous renal replacement treatment,CRRT)等。对于DHUS患者PF及PE不作为首选。对于血流动力学不稳定的患儿优先选择CRRT,而一旦考虑诊断DHUS且血流动力学稳定,应尽早行PE或PF。DHUS患儿血液透析疗效不佳。

肾脏移植:对于存活的HUS患儿,5%~10%进展为终末期肾病(ESRD),对于DHUS患儿,肾脏移植效果尚可,复发率低。而对于DHUS患儿肾移植后复发率高,效果不理想,常需要慎重考虑。

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